Creutzfeldt-Jakobs sykdom

Kildeløs: Denne artikkelen mangler kildehenvisninger, og opplysningene i den kan dermed være vanskelige å verifisere. Kildeløst materiale kan bli fjernet. Helt uten kilder. (10. okt. 2015)

Creutzfeldt-Jakobs sykdom
Område(r)		Nevrologi, infeksjonsmedisin
Symptom(er)		Demens,[1] myoklonus[1]
Ekstern informasjon
ICD-10-kode		A81.0, F02.1
ICD-9-kode		046.1
OMIM		123400
DiseasesDB		3166
eMedicine		1169688
MeSH		D007562

Creutzfeldt-Jakobs sykdom (Creutzfeldt-Jakob disease, forkortet CJD) er en sjelden degenerativ nervesykdom som rammer færre enn en av en million mennesker. Den er allikevel den mest vanlige form for transmissibel spongiform encefalopati.

CJD ble første gang beskrevet i 1920-årene av de to tyske nevrologene Hans Gerhard Creutzfeldt og Alfons Maria Jakob, som en infeksjon av hjernevevet som resulterte i progredierende psykiske og nevrale lidelser med dødelig utgang. I 1954 beskrev amerikaneren Daniel Carleton Gajdusek et utbrudd av CJD blant kannibaler på Papua Ny-Guinea (hvor sykdommen ble kjent under navnet «kuru») som et såkalt slow virus. Forestillingen om at sykdommen skyldtes et «langsomt virus» ble først avlivet i 1982 da amerikaneren Stanley Prusiner fremsatte teorien om prioner og deres innvirkning på kroppen. Han uttalte bl.a. at «en feilaktig romlig struktur i et protein kunne indusere en tilsvarende feilaktig struktur i et normalt protein og på den måte overføre en sykdomstilstand fra et dyr til et annet».

For alle TSE-sykdommer gjelder det at smitten ikke kan overføres direkte, enda det syke vevet er svært smittsomt.

Årsaken til at de rammede individer ikke infiserer friske ved direkte kontakt, er at smittestoffet innkapsles i sentralnervesystemet og hjernen. Risikoen ved å utsette seg for infisert vev er ekstremt høy, og rettsmedisinere har tidligere nektet å obdusere ved mistanke om CJD. Ved den arvelige form for CJD skyldes smitteoverførselen en endring i kodon 178 fra asparagin med asparaginsyre eller en endring i kodon 200, hvor prolin blir til leucin.

Ved CJD har man dessuten oppdaget en minimal smitterisiko ved transplantasjon av vev eller organer med sterke nevrale forbindelser som f.eks. hornhinner og hjernehinner, samt ved inntak av ubehandlet veksthormon (forbudt i EU).

Frem til 1985 ble det gitt hormoner utvunnet fra hypofysen på døde. Barn med dvergvekst fikk veksthormoner, mens gonadotropin ble gitt til kvinner som behandling mot barnløshet. På verdensbasis ble ialt 25 000 mennesker behandlet med hypofysehormoner fra avdødes hjerner. Enkelte donorer må ha vært smittet, for iallfall to hormonbehandlede kvinner døde av Creutzfeldt-Jakob. Det samme gjelder 19 barn som fikk veksthormoner fra lik. I dag lages hypofysehormoner ved hjelp av genteknologi som har eliminiert smittefaren.^[2]

• kugalskap Bovine spongiform encefalopati
• Kuru